脳性まひの原因になる脳室周囲白質軟化症って何?

リハビリテーション

脳性まひとは?

脳性まひとは??と思われる方はこちらを記事を参照してください。

脳性麻痺の病因となりやすい疾患は大きく分けて3つあります。

1.脳室周囲白質軟化症(以下;PVL)

2.脳内出血(以下;IVH)

3.低酸素性虚血性脳症

今回はその中で最も脳性まひの原因となりやすい脳室周囲白質軟化症について考えていきたいと思います。

脳室周囲白質軟化症(PVL)は最も脳性まひになりやすい疾患の一つ

脳室周囲白質軟化症は、その名前の通り脳室の周囲の白質が軟化することにより虚血状態になり、その周囲を通る神経が働きにくくなることで痙性麻痺を呈する疾患です。

新生児はまだ脳室周囲の白質の形成が十分ではなく、低出生体重児や早期産児のお子さんは特にこの部分の形成が十分にではありません。

PVLは斑点状もしくは線状の軟化が、側脳室外側部の白質に最も多く形成されます。

PLVのMRI画像(左:斑点状、右:線状)

低出生児・早産児は、大脳皮質の形成が不十分な状態で出生するため、その内部である『白質』が脆弱になります。

そのため、脳室と白質を連結する動脈が形成されにくく、さらにその境界が不十分になってしまうということなどが原因で、この部分に軟化症が起きやすくなってしまいます。

さらに出産時は新生児の呼吸が止まってしまったり、なかなか膣口が開かず出産時間が長くなってしまったりなど、新生児だけでなく母親にもリスクを伴います。

PVLは、出産時の母子の状態により範囲が広範囲に及んだり、限定的なものであったり、表面だけのものだったりと幅広く病変分布が変化しその程度も重度なものから軽度なものまで様々です。

そのため、障害される動脈も前中大脳動脈・後大脳動脈など大脳皮質の深部に及ぶことがあります。

PVLが発生する部位は皮質脊髄路などの錐体路(運動神経)を含むので痙性麻痺を呈しやすくなります。

特に、脳室に最も近接している運動神経は下肢あるいは体幹に及ぶため、主に両下肢の痙性麻痺が多く見られ痙直型両麻痺になりやすくなります。

病変は基本的には左右対称の病変になりやすいですが、白質の軟化が拡大する場合には大脳皮質領域まで影響を及ぼすこともあります。

こういったことから一概にはどのような症状になりやすいとは言えず、個人によってその症状は様々で、病変が広範囲に及ぶと、一次感覚野や連合野にまで影響が及び視覚認知障害となることもあります。脳性まひのお子さんが内斜視や視力障害などを呈しやすく、メガネをかけていることが多いのはそういったことが影響しているというわけですね。

また、身体運動麻痺に加えて、てんかん発作や表在・深部感覚、コミュニケーション、社会性の障がいなどを合併することもあります。

PVLの危険因子

出生前:胎児期の徐脈・胎児仮死・変動性一過性徐脈など.

周産期:新生児仮死・帝王切開による母体出血や新生児の呼吸状態の悪化など.

出生後:徐脈・無呼吸発作・敗血症・脳の低酸素状態の持続など.

いずれの危険因子も、脳の血流が低下しやすくなってしまうので脳の血液の低灌流が主なPVLの原因ではないかと考えられています。

まとめ

早産・低出生体重児は大脳白質及びその周辺部位の形成が不十分であるために、PVLになってしまうリスクが高くなってしまいます。

近年は周産期医療の発展に伴い低出生体重児が増加しており、PVLも減少していません。

こういった社会的な背景も考慮することでPVLの病変を理解しやすくなるのではないかと思います。

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